Lungenfibrose

Ein internationales Forschungsteam unter Federführung von Forschenden des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) hat die Behandlungsansätze bei Lungenerkrankungen, die zu einer Vernarbung der Lunge (Lungenfibrose) führen, neu eingeteilt und einige Wissenslücken geschlossen.

Fachleute gehen davon aus, dass Entzündungen und die Vernarbung des Lungengewebes eine Schlüsselrolle spielen. Dementsprechend gibt es zwei Behandlungsstrategien:

In einer aktuellen Publikation hat sich eine internationale Gruppe von Lungenforschenden auf eine Einteilung der verschiedenen Krankheitsbilder geeinigt, die Behandlungsziele definiert und die Therapieentscheidung erleichtern soll:

Welche Rolle Künstliche Intelligenz (KI) spielen kann, um den Krankheitsverlauf vorherzusagen und daraus eine Therapie abzuleiten, muss noch weiter erforscht werden. Neue hochauflösende bildgebende Verfahren ermöglichen es, selbst leichte Veränderungen in der Lunge zu erkennen. Unklare Befunde aus einer herkömmlichen Computertomographie (CT) können dadurch diagnostiziert werden und machen bei einigen Betroffenen sogar die Entnahme von Gewebeproben aus der Lunge überflüssig. Fachleuten sehen diese Technologien als sehr vielversprechend an. Jedoch ist hierzu noch weitere Forschung notwendig.

Gesunde Lungen können Schädigungen reparieren und sich regenerieren.

Bei Lungenerkrankungen wie der Lungenfibrose ist diese Fähigkeit beeinträchtigt. Funktionsfähiges Lungengewebe wird dabei immer weiter zu funktionslosem Bindegewebe umgebaut – die Lunge vernarbt und arbeitet immer schlechter.Bislang sind zwei Wirkstoffe zugelassen, mit denen eine Lungenfibrose behandelt werden kann.

Forschende von Helmholtz Munich fanden nun einen Vorgang, der die Regenerationsfähigkeit von Lungenstammzellen bei Lungenfibrose vermindert. Frühere Untersuchungen des gleichen Forschungsteams hatten bereits gezeigt: Werden vermehrt sogenannte extrazelluläre Vesikel freigesetzt, fördert dies das Fortschreiten einer Lungenfibrose.

Die Wissenschaftler:innen entdeckten nun, dass sich extrazelluläre Vesikel, die das Eiweiß (Protein) Secreted Frizzled-Related Protein 1 (kurz: SFRP1) enthalten, bei aktiver Fibrose anreichern.

Die SFRP1-haltigen extrazellulären Vesikel können in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit nachgewiesen werden. Diese lässt sich im Rahmen einer Lungenspiegelung verhältnismäßig einfach gewinnen. Die kleinen Partikel könnten dadurch als Biomarker für die Früherkennung einer Lungenfibrose dienen.

In weiteren Untersuchungen will das Forscherteam nun prüfen, ob sich dieser Mechanismus auch nutzen lässt, um die Regenerationsfähigkeit der Lunge wiederherzustellen. Hierfür ist jedoch weitere Forschung notwendig.

Bisher gibt es kaum Möglichkeiten, um eine Lungenfibrose aufzuhalten. Studien deuten darauf hin, dass Melatonin dabei helfen könnte, die Organschädigung zu verhindern. Ein Wissenschaftsteam hat nun in einer Literaturübersicht die möglichen schützenden Effekte von Melatonin gegen Lungenfibrose und weitere Organfibrosen zusammengefasst.

Antientzündliche und antioxidative Wirkung kann Lungenfibrose entgegenwirken

In mehreren experimentellen Studien konnte Melatonin die Lungenfibrose über viele verschiedene Wirkmechanismen positiv beeinflussen.

Patienten mit einer idiopathischen pulmonalen  (IPF) können kurzfristig von einer pulmonalen Rehabilitation profitieren.

Wie entwickelt sich der Krankheitsverlauf von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) mit und ohne antifibrotische Therapie? Dies untersuchten Forschende in einer Beobachtungsstudie und nutzten dafür Daten des deutschen Patienten-Registers INSIGHTS-IPF.

Insgesamt flossen die Daten von 588 Patientinnen und Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) ein, die an 20 Expertenzentren für interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland betreut werden. Die Patienten waren im Mittel 69,8 Jahre alt und in der Mehrzahl Männer (81 Prozent). Beim Blick auf die Lungenfunktionswerte zeigte sich bei den Probanden zu Studienbeginn ein mittlerer Wert von 68,6 Prozent für die forcierte Vitalkapazität (FVC) und 37,8 Prozent für die Diffusionskapazität (DLCO).

Der Wirkstoff Pirfenidon wird bereits zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) eingesetzt, denn er kann das Voranschreiten der Erkrankung verlangsamen. In einer Studie untersuchten Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, ob Pirfenidon auch bei anderen fortschreitenden fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen wirksam sein kann.

Eine Behandlung mit Pentraxin-2 kann bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamen. Das zeigen die Ergebnisse zweier Studien. Auch den 6-Minuten-Gehtest beeinflusst die Therapie positiv.