Lungenfibrose

Patienten mit einer idiopathischen pulmonalen  (IPF) können kurzfristig von einer pulmonalen Rehabilitation profitieren.

Der Wirkstoff Pirfenidon wird bereits zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) eingesetzt, denn er kann das Voranschreiten der Erkrankung verlangsamen. In einer Studie untersuchten Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, ob Pirfenidon auch bei anderen fortschreitenden fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen wirksam sein kann.

Wie entwickelt sich der Krankheitsverlauf von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) mit und ohne antifibrotische Therapie? Dies untersuchten Forschende in einer Beobachtungsstudie und nutzten dafür Daten des deutschen Patienten-Registers INSIGHTS-IPF.

Insgesamt flossen die Daten von 588 Patientinnen und Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) ein, die an 20 Expertenzentren für interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland betreut werden. Die Patienten waren im Mittel 69,8 Jahre alt und in der Mehrzahl Männer (81 Prozent). Beim Blick auf die Lungenfunktionswerte zeigte sich bei den Probanden zu Studienbeginn ein mittlerer Wert von 68,6 Prozent für die forcierte Vitalkapazität (FVC) und 37,8 Prozent für die Diffusionskapazität (DLCO).

Eine Behandlung mit Pentraxin-2 kann bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamen. Das zeigen die Ergebnisse zweier Studien. Auch den 6-Minuten-Gehtest beeinflusst die Therapie positiv.

Forscher am Helmholtz Zentrum München, Partner im Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL), haben eine neue Wirkweise zweier Medikamente aufgedeckt, die bei der Behandlung von Idiopathischer Lungenfibrose zum Einsatz kommen.

Die Empfehlungen zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sind neu bewertet worden. Hintergrund dafür ist eine Reihe von neuen Therapiestudien, die eine Überarbeitung der Leitlinie notwendig machten. In ihrer Neubewertung stufen die Gutachter einige Medikamente als nicht geeignet ein, eindeutig positiv sprechen sie sich dagegen für die Behandlung mit Nintedanib und Pirfenidon aus. Das Update wurde als Ergänzung zur ursprünglichen Leitlinie veröffentlicht.

Zwei Elemente, die bei der Embryogenese und der Bildung von Zwischenzellsubstanz eine Rolle spielen, sind offenbar auch an der Entwicklung von fibrotischen Erkrankungen beteiligt.Chronische Lungenerkrankungen, wie beispielsweise die idiopathische pulmonale Lungenfibrose, sind der Weltgesundheitsorganisation (WHO) die zweithäufigste Todesursache der Welt. Bisher gibt es wenig kausale Therapieansätze.