Lungenfibrose

Zwei Elemente, die bei der Embryogenese und der Bildung von Zwischenzellsubstanz eine Rolle spielen, sind offenbar auch an der Entwicklung von fibrotischen Erkrankungen beteiligt.Chronische Lungenerkrankungen, wie beispielsweise die idiopathische pulmonale Lungenfibrose, sind der Weltgesundheitsorganisation (WHO) die zweithäufigste Todesursache der Welt. Bisher gibt es wenig kausale Therapieansätze.

Gepoolte Daten dreier zulassungsrelevanter Studien zeigten konsistent, dass Nintedanib den Krankheitsverlauf um etwa 50% bremst (1). Die gepoolte Analyse belegte, dass Nintedanib das Risiko für prüfarztberichtete akute Exazerbationen signifikant reduzieren kann. Auch die Folgestudie INPULSIS®-ON bestätigte: IPF-Patienten profitieren anhaltend von einer Langzeitbehandlung mit Nintedanib (OFEV®) (2). Die Diagnose idiopathische Lungenfibrose (IPF) verändert das Leben. Zeit bekommt einen neuen Stellenwert für die Betroffenen. Die meisten möchten noch besondere Lebensmomente mit der Familie teilen oder Reisen unternehmen (3). Ein wichtiges, für die Patienten relevantes Ziel der Behandlung ist daher, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten oder zu verhindern.

Einen neuen Mechanismus, der zur Entstehung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) beiträgt, haben Wissenschaftler des Helmholtz Zentrum München aufgedeckt.Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine sehr aggressive Form der Lungenfibrose, die eine besonders schlechte Prognose hat. Bei dieser tödlichen Erkrankung, für die es bisher keine kausalen Therapien gibt, kommt es zu einer massiven Anreicherung von Binde- und Narbengewebe in der Lunge, was zum zunehmenden Verlust der Lungenfunktion führt

Bis heute gibt es keine zufriedenstellende Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose, und die Gründe für die Entstehung dieser Erkrankung werden immer noch intensiv erforscht. Wissenschaftler des Comprehensive Pneumology Center (CPC) am Helmholtz Zentrum München veröffentlichten nun neue Studienergebnisse, von der sie sich zumindest auf lange Sicht einen Ansatzpunkt zur Entwicklung neuer Therapien erhoffen.

Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose haben oft eine schlechtere Prognose als Krebspatienten. Jetzt macht ein neuer Wirkstoff (Nintedanib) Hoffnung, denn er kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und damit die Prognose der Patienten verbessern. Das sind die Ergebnisse einer aktuellen Studie, die Prof. Ulrich Costabel aus Essen auf dem Lungenkongress der European Respiratory Society in München (ERS 2014) vorgestellt hat..