Der Wirkstoff Pirfenidon wird bereits zur Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) eingesetzt, denn er kann das Voranschreiten der Erkrankung verlangsamen. In einer Studie untersuchten Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung, ob Pirfenidon auch bei anderen fortschreitenden fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen wirksam sein kann.