Nach Angaben von www.lungenaerzte-im-netz.de ist unter einer Fibrose (aus dem Lateinischen fibra: Faser) im Allgemeinen die Vermehrung von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) in einem Organ zu verstehen. Dabei stellt die Lungenfibrose einen Sammelbegriff dar, der über 100 verschiedene Lungenerkrankungen umfasst. Diese sind teilweise sehr selten, zur Angabe der Häufigkeit der Erkrankung sind daher nur grobe Schätzungen möglich: An einer so genannten idiopathischen Lungenfibrose (die keine erkennbare Ursache hat) leiden etwa 6 von 100.000 Einwohnern.
Allen Lungenfibrosen liegen chronische Entzündungen des Lungenbindegewebes zugrunde, die auch die feinen Wände der Lungenbläschen betreffen. Das entzündete Lungengewebe wird dabei in Bindegewebe umgebaut. In der Folge kommt es zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Dadurch kommt es zu einer Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) und einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme. Die Lunge verliert ihre Dehnbarkeit und versteift zunehmend. Deshalb muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit mehr Atemarbeit aufgewandt werden. Die Atmung ist im Allgemeinen oberflächlich und schnell. Im Gegensatz zur COPD liegt das Atemproblem in der Phase des Einatmens: Der Patient erlebt dabei einen plötzlichen Atemstopp. (Beim Lungenemphysem ist hingegen das Ausatmen erschwert.)
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